هموفیلی، بیماری نادر ناشی از فقدان برخی فاکتورهای انعقادی است که بر توانایی خون برای لخته شدن تأثیر می‌گذارد.
بااین‌وجود هموفیلی باوجود غیرقابل علاج بودن، بیماری فلج‌کننده‌ای نبوده و با انجام مراقبت‌ها و اقدام‌های به‌موقع و صحیح، فرد بیمار می‌تواند همانند یک فرد سالم زندگی طبیعی‌ای داشته باشد.
ایرنای مرکز آذربایجان شرقی به‌منظور آگاه‌سازی افراد جامعه درباره این بیماری، روش‌های مواجهه با این بیماران و مشکلات آنان در سطح جامعه، میزگردی با حضور کارشناسان ذی‌ربط برگزار کرد که مشروح آن در زیر ارائه می‌شود.
بیماری هموفیلی مسری نیست
فوق تخصص بیماری‌های خون و انکولوژی اطفال می‌گوید: هموفیلی نوعی بیماری ارثی خونریزی کننده و از مشخصه‌های آن ارثی بودن و خونریزی خودبه‌خودی است.
عباسعلی حسین پور فیضی اضافه می‌کند: در بدن فاکتورهای انعقادی 13 گانه وجود دارد که در گردش خون در جریان بوده و هر زمان قسمتی از بدن دچار خونریزی شود ایجاد لخته کرده و از ادامه خونریزی جلوگیری می‌کنند.
وی با بیان اینکه کمبود هر یک از فاکتورهای 13 گانه موجب اختلال در انعقاد خون می‌شود، اظهار می‌دارد: آنچه در جامعه بیشتر مطرح است هموفیلی نوع A و B است و این نوع بیماری‌ها به ترتیب در اثر کمبود پروتئین نوع هشت و 9 بروز می‌کند.
فوق تخصص بیماری‌های خون و انکولوژی اطفال یادآوری می‌کند: افراد طبیعی دارای فعالیت فاکتور انعقادی 100 درصد هستند و در افراد هموفیل نوع A شدید فعالیت فاکتور انعقادی کمتر از یک درصد است.
حسین پور فیضی ادامه می‌دهد: در هموفیلی‌های شدید که سطح فاکتور هشت آن‌ها کمتر از یک درصد باشد، اغلب خونریزی‌ها به‌طور خودبه‌خود رخ می‌دهد.
وی با بیان اینکه این بیماری مسری نیست، یادآوری می‌کند: هموفیلی از طریق مادر به فرزندان پسر منتقل می‌شود و از پدران ناقل بیماری نیز به نیمی از دختران منتقل‌شده و به فرزندان پسر منتقل نمی‌شود.
حسین پور فیضی اضافه می‌کند: اگر یکی از کروموزوم‌های جنسی یک مادر معیوب باشد وی ناقل هموفیلی بوده و این بیماری را به نیمی از فرزندان پسر خود منتقل خواهد کرد.
مدیر انجمن حمایت از بیماران هموفیلی آذربایجان شرقی نیز می‌گوید: حدود 600بیمار هموفیلی شناخته‌شده عضو این انجمن هستند و بر اساس اعلام وزارت بهداشت درمان و آموزش پزشکی از هر یک هزار نفر در کشور یک نفر به این بیماری مبتلا است.
اکرم طبقچی اضافه می‌کند: در اختلالات انعقادی خون، بیشتر زنان مبتلا به این بیماری بوده و به سادگی دچار خونریزی می شوند.
وی یادآوری می‌کند: هموفیلی بیماری وراثتی بوده و مسری نیست و از هیچ طریقی به دیگران سرایت نمی‌کند.
بیمار هموفیلی نوع شدید A و عضو هیات مدیره کانون هموفیلی کشور نیز که از بیماری خود در سال اول ابتدایی در اثر تنبیه معلم و ورم زبان خود به دلیل سیلی اطلاع یافته بود، می‌گوید: هم اکنون 52 سال سن دارم و در طول این مدت با این بیماری همنشین بوده و در پنجم ابتدایی مجبور شدم در آغوش پدرم به مدرسه بروم.
میرهدایت هاشمی با بیان اینکه این بیماری قابل سرایت به دیگران نیست، می افزاید: ژنی که موجب بروز بیماری هموفیلی نوع A یا B می‌شود، بر روی کروموزوم X قرار دارد و به همین دلیل نمی‌تواند از پدر به پسر به ارث برسد.
وی با بیان اینکه دارای 2 فرزند پسر بوده و هیچکدام از آن‌ها به این بیماری مبتلا نیستند، اظهار می‌دارد: بیشتر زنانی که این ژن معیوب را دارند ناقل این بیماری هستند ولی هیچ کدام از علایم و نشانه‌های هموفیلی در آن‌ها مشاهده نمی‌شود.
هاشمی ادامه می‌دهد: هموفیلی نوع C می‌تواند توسط هر یک از والدین به فرزندان انتقال یابد و این نوع بیماری در دختران و پسران مشاهده می‌شود.
بیماران هموفیلی می‌توانند همانند افراد عادی و سالم زندگی کنند
فوق تخصص بیماری‌های خون و انکولوژی اطفال، تشخیص درست و به‌موقع هموفیلی را عاملی مهم و حیاتی در درمان این بیماران اعلام می‌کند و می‌گوید: بیمارانی که بتوانند به‌موقع و صحیح از فاکتورهای انعقادی استفاده کنند، می توانند همانند افراد سالم به فعالیت بپردازند و حتی ورزش های سبک نیز انجام دهند.
حسین پور فیضی می افزاید: تهیه و استفاده از فاکتورهای غلیظ (کنسانتره فاکتور انعقادی) به شکل تزریق داخل وریدی در مرحله اولیه بیماری از شدت یافتن آن پیشگیری و در مرحله پیشرفته موجب درمان بیماری می‌شود.
وی کبودی بدن، خونریزی دهان، زبان، گونه ها و ریشه دندان را از علایم تشخیص بیماری هموفیلی اعلام می‌کند و اظهار می‌دارد: مهمترین و شایع ترین خونریزی در بیماران هموفیلی در زمان ختنه پسران روی می‌دهد که اکنون با استفاده از روش‌های جدید ختنه جلوی خونریزی گرفته می‌شود.
فوق تخصص بیماری‌های خون و انکولوژی اطفال یادآوری می‌کند: خونریزی مغزی از خطرناکترین خونریزی‌ها در بیماران هموفیلی است.
حسین پور فیضی ادامه می‌دهد: خونریزی داخل مفصل به ویژه مفصل زانو، مچ پا، شانه و آرنج از شایع ترین علایم بیماری هموفیلی شدید است که موجب از بین رفتن مفصل و استفاده اجباری بیمار از ویلچر می‌شود.
رییس انجمن بیماران هموفیلی آذربایجان شرقی نیز می‌گوید: در صورت رعایت شرایط نگهداری فاکتورهای انعقادی در منزل، بیماران هموفیلی به راحتی می توانند خود را درمان کنند و دیگر نیازی به بستری و مراجعه به درمانگاه نخواهند داشت.
طبقچی می افزاید: پیش از این فاکتورهای انعقادی در سازمان انتقال خون تهیه می شد که برای جلوگیری از انتقال بیماری‌های ویروسی و واگیر، اکنون پلاسمای خون های اهدایی به آلمان فرستاده می‌شود تا پس از ویروس زدایی به دست مصرف کننده برسد.
بیمار هموفیلی نوع شدید A و عضو هیات مدیره کانون هموفیلی کشور نیز می‌گوید: اگر بیماران هموفیلی به شکل صحیح و به‌موقع به داروهای خود دسترسی داشته باشند، می توانند مانند افراد عادی زندگی کنند.
هاشمی می افزاید: با توجه به اینکه 90 درصد داروهای این بیماران وارداتی و ارزبر است بیشتر بیماران به دلیل شرایط اقتصادی کنونی قادر به تامین داروهای خود نیستند.
وی با بیان اینکه کمک و حمایت خانواده ها از بیماران هموفیلی در زندگی عادی این افراد موثر است، اظهار می‌کند: برخی از خانواده های بیماران هموفیلی نیز در گذر زمان خسته شده و از ادامه درمان فرزندان خود دلسرد می شوند و این موضوع نیز بر مشکلات این بیماران می افزاید.
بیکاری، کمبود و گرانی دارو بیماران هموفیلی را آزرده خاطر می‌کند
رییس انجمن بیماران هموفیلی آذربایجان شرقی، عمده ترین مشکل بیماران هموفیلی را بیکاری و نبود اشتغال اعلام کرده و می‌گوید: داشتن معافیت پزشکی بیماران مبتلا به هموفیلی از موانع استخدام این افراد در جامعه است.
طبقچی می افزاید: کاهش سطح تعهدات بیمه ها از دیگر مشکلات بیماران هموفیلی بوده و در زمان کنونی بیمه ها به غیر از بیماران دارای کمبود فاکتور هشت و 9، سایر بیماران را تحت پوشش قرار نمی‌دهد.
وی با بیان اینکه هر فاکتور انعقاد خون حدود 25 میلیون ریال هزینه دارد، یادآوری می‌کند: بیمه ها پرداخت هزینه آزمایشگاه های ژنتیک دختران مجرد را نیز قبول نمی‌کنند.
رییس انجمن بیماران هموفیلی آذربایجان شرقی از خواسته های اصلی بیماران هموفیلی و این انجمن را ایجاد درمانگاه واحد هموفیلی اعلام می‌کند و می‌گوید: هم اکنون مکان مشخصی برای ارائه خدمات درمانی به صورت شبانه روزی برای بیماران هموفیلی و خانواده های آن‌ها وجود ندارد.
طبقچی با بیان اینکه حمایت و کمک های این انجمن از بیماران هموفیلی نیز بستگی به درآمد انجمن از طریق کمک های مردمی و خیران دارد، ادامه می‌دهد: در سال های اخیر کمک های مردم به این انجمن کم شده و نبود درمانگاه واحد برای بیماران هموفیلی بر مشکلات این افراد اضافه کرده است.
وی می‌گوید: لحظه اولیه خونریزی بیماران هموفیلی، لحظه طلایی درمان این بیماران است و نبود آشنایی با این بیماری در شهرستآن‌ها و نبود فاکتور انعقاد خون موجب از بین رفتن این لحظه طلایی می‌شود.
بیمار هموفیلی نوع شدید A و عضو هیات مدیره کانون هموفیلی کشور نیز با بیان اینکه خونریزی مفصلی از مهمترین آسیب های بیماران هموفیلی است، می‌گوید: بروز خونریزی مفصلی در این بیماران موجب از بین رفتن مفصل و ایجاد اختلال در راه رفتن آنان می‌شود.
هاشمی، محدودیت شدید در اشتغال بیماران هموفیلی و دسترس نبودن خدمات دارویی و درمانی در مناطق مختلف کشور غیر از مراکز استآن‌ها را از عمده مشکلات این بیماران اعلام می‌کند.
وی با اشاره به آگاهی از دردهای اجتماعی و فردی بیماران هموفیلی یادآوری می‌کند: با تامل، برنامه ریزی و صرف هزینه کم می توان از شدت یافتن این بیماری پیشگیری کرد.
بیمار هموفیلی نوع شدید A و عضو هیات مدیره کانون هموفیلی کشور اظهار می‌کند: در سوئد وقتی بیمار هموفیلی به مدرسه ای می رود، 4 نفر از پرسنل این مدرسه شامل مدیر، ناظم، مربی ورزش و معلم وی آموزش های لازم در خصوص انجام اقدام‌های لازم برای مواجهه در زمان بروز خونریزی بیمار را فرا می گیرند و یخچال مدرسه نیز به اندازه مورد نیاز به فاکتور انعقادی مجهز می‌شود تا در صورت نیاز استفاده شود.
هاشمی می افزاید: در زمان وقوع خونریزی بیمار هموفیلی، پرسنل مدرسه پس از انجام اقدام‌های اولیه برای جلوگیری از خونریزی در اسرع وقت با مرکز درمانی نزدیک به مدرسه تماس گرفته و بیمار به این مرکز منتقل می‌شود.
وی یادآوری می‌کند: در کشور ما در اثر شوخی 2 دانش آموز، دانش آموز مبتلا به هموفیلی دچار خونریزی شده بود و اولیای دانش آموز مقصر این حادثه با این ادعا که ممکن بود هموفیلی به فرزندشان منتقل شود، باعث شدند بیمار هموفیلی از مدرسه اخراج شود.
بیمار هموفیلی نوع شدید A و عضو هیات مدیره کانون هموفیلی کشور نیز می‌گوید: نحوه برخورد صحیح و مثبت مسوولان و افراد با بیماران هموفیلی می تواند در کاهش دردهای اجتماعی و فردی این بیماران موثر باشد.
هاشمی ادامه می‌دهد: انجام ورزش های سبک به ویژه شنا موجب تقویت عضلات و مفاصل بیماران هموفیلی می‌شود، بنابراین ایجاد مجتمع درمانی و ورزشی برای این بیماران ضرورت دارد.
وی با اشاره به اینکه استرس عامل خونریزی بیماران هموفیلی است، یادآوری می‌کند: بیماران هموفیلی برای تردد راحت نیاز به یک مکان بدون پله دارند و شایسته است مسوولان به فکر تردد آن‌ها در سطح شهر نیز باشند.
فوق تخصص بیماری‌های خون و انکولوژی اطفال نیز با بیان اینکه پیش از انقلاب این بیماری زیاد شناخته‌شده نبود، می‌گوید: پس از انقلاب در راستای پیشرفت علم تشخیص این بیماری راحت تر شد و با استفاده از روش‌های آزمایشگاهی حتی نوع، شدت و ژنتیک بیماری کاملا قابل تشخیص بوده و می توان بر اساس آن‌ها برای درمان بیماری اقدام کرد.
حسین پورفیضی می افزاید: قبلا برای درمان بیماران هموفیلی شیره خون یا پلاسما به بیمار تزریق می کردند که با توجه به خطر آلودگی ویروسی و انتقال بیماری‌های واگیر اکنون برای جلوگیری از این خطرات از کنسانتره خون استفاده می‌شود.
وی با بیان اینکه در سال های گذشته با کمبود فاکتور انعقاد خون مواجه بودیم، یادآوری می‌کند: در زمان کنونی فاکتور انعقاد خون از هر نوعی تولید می‌شود ولی گرانی و مشکل نگهداری آن‌ها، مشکلاتی برای بیماران هموفیلی ایجاد می‌کند.
فوق تخصص بیماری‌های خون و انکولوژی اطفال اظهار می‌دارد: بیماران هموفیلی برای کاهش هزینه های درمان خود و کاستن از خونریزی‌های بیشتر باید وزن خود را کاهش دهند و به ورزش های سبک روی آورند.
حسین پور فیضی ادامه می‌دهد: 75 درصد بودجه بیماران خاص وزارت بهداشت درمان و آموزش پزشکی صرف بیماران هموفیلی و تالاسمی می‌شود و کنترل این بیماری موجب صرفه جویی در هزینه ها و توجه بیشتر به سایر بیماران خاص می‌شود.
5656