ما امروز قصد داریم نگاه دقیق‌تری به این بیماری، علائم و راه‌کارهای درمانی آن داشته باشیم. اگر شما هم تازه اسم پمفیگوس به گوش‌تان خورده و در مورد آن کنجکاو هستید در ادامه با ما باشید.
پمفیگوس فولیاسه چیست؟
پمفیگوس فولیاسه - Pemphigus foliaceus یک بیماری و اختلال خود ایمنی در بدن است که در نتیجه آن تاول‌ها و زخم‌های بسیار دردناک و خارش‌داری در بخش‌هایی از بدن فرد ظاهر می‌شوند. از پوست بدن گرفته تا نواحی مخاطی مانند دهان و همچنین ناحیه تناسلی. پوست سر، صورت، گردن و ناحیه پشتی(کمر، کتف‌ها) از دیگر بخش‌های متداولی هستند که این زخم‌ها در آن جا ظاهر می‌شوند.
علت بروز این زخم‌ها چه چیزی می‌تواند باشد؟
همان طور که گفتیم پمفیگوس یک بیماری کاملا خود ایمنی است و به هیچ عنوان مسری نیست و از فردی به فردی دیگر در اثر تماس منتقل نمی‌شود.
زمانی که سیستم ایمنی بدن پروتئین‌هایی با نام آنتی بادی را برای مبارزه با مهاجمین آزاد می‌کند این عارضه دیده می‌شود. در واقع این آنتی بادی‌ها به اشتباه به دنبال بافت‌های خود بدن می‌روند و به آن‌ها صدمه وارد می‌کنند – در حالی که در حالت عادی باید به دنبال باکتری‌ها و ویروس‌ها باشند.
آنتی بادی‌هایی که بدن تولید می‌کند، در پوست به سلول‌هایی به نام کراتیونیست متصل می‌شوند. این سلول‌ها هم پروتئین و کراتین تولید می‌کنند و مانند یک محافظ برای پوست عمل می‌کنند. زمانی که آنتی بادی‌ها به این سلول‌ها حمله می‌کنند باعث جدا شدن کراتیونیست‌ها می‌شوند که در نتیجه آن، مایعی جای خالی آن‌ها را پر می‌کند. این مایع‌ها به ایجاد تاول منجر می‌شوند.
به طور کلی دکتر پوست نمی‌تواند علت اصلی بروز این بیماری را به شما بگوید – بلکه می‌توانند تنها عوامل موثر در احتمال ظاهر شدن زخم‌ها را بررسی کنند. از عواملی که احتمال بروز پمفیگوس را تشدید می‌کند می‌توانیم به موارد زیر اشاره کنیم:
- آفتاب سوختگی شدید
- داشتن اعضای خانواده که آن‌ها هم به پمفیگوس مبتلا هستند
- نیش حشرات
- مصرف داروهای خاص مانند پنی سیلامین، انالاپریل، کاپتوپریل و داروهای ضدالتهاب غیر استروئیدی
این بیماری از آن دسته پمفیگوس‌هایی است که در نتیجه آن بر روی پوست تاول شکل می‌گیرد.
پمفیگوس چه مدل‌هایی دارد؟
به طور کلی این بیماری سه نوع اصلی دارد:
- پمفیگوس ولگاریس - Pemphigus vulgaris
- پمفیگوس فولیاسه - Pemphigus foliaceus
- پمفیگوس اریتماتوس - Pemphigus erythematosus
پمفیگوس وولگاریس
از بین این سه نوع، مدل وولگاریس شدیدترین و البته شایع‌ترین نوع بیماری است. از طرفی همین مدل وولگاریس است که غشاهای مخاطی بدن را درگیر می‌کند. یعنی علاوه بر پوست شخص، آلت تناسلی و دهان هم درگیر ماجرا می‌شوند.
پمفیگوس فولیاسه
مدل خفیف‌تر پمفیگوس نوع دوم آن است یعنی مدل وولگاریس. در این مدل تنها در قسمت‌های بالا تنه و صورت فرد تاول و زخم ظاهر می‌شود.
پمفیگوس اریتماتوس
آخرین نوع پمفیگوس اریتماتوز است که با نام پمفیگوس برگ شناخته می‌شود و تنها پوست صورت را درگیر می‌کند. در این مدل افرادی که به بیماری لوپوس مبتلا هستند بیشتر تحت تاثیر قرار می‌گیرند.
علائم پمفیگوس را بشناسید
به طور کلی علائم این بیماری می‌تواند رنج بسیار متفاوتی داشته باشد و از هر فرد به فرد دیگر هم شدت آن فرق می‌کند. با این حال از رایج‌ترین علائم و نشانه‌های آن می‌توانیم به موارد زیر اشاره کنیم:
- وجود تاول‌ها و یا برجستگی‌های کوچک پر از مایع با رنگ قرمز که بر روی سطح پوست دیده می‌شوند و می‌توانند ناحیه گسترده‌ای را درگیر کنند
- تاول‌های ظاهر شده بر روی پوست جنس نرمی دارند و به راحتی هم باز می‌شوند
- بعد از باز شدن تاول‌ها، آن‌ها به زخم تبدیل می‌شوند – زخم‌هایی که بافتی پوسته پوسته دارند
- تاول‌ها و زخم‌ها باعث ایجاد خارش، درد یا احساس سوزش در فرد مبتلا می‌شوند
- در نتیجه باز شدن تاول‌ها زخم‌ها دچار عفونت‌های مزمن پوستی می‌شوند
بد نیست بدانید که این تاول‌ها پوست را در قبال عفونت‌های جانبی بسیار حساس می‌کنند. از علائم وجود عفونت می‌توانیم به چرک در زخم، درد شدید در محل زخم، رگه‌های قرمز، تب و تهوع اشاره کنیم.
چه زمانی باید به دکتر مراجعه کنیم؟
پیشنهاد ما به شما این است که در صورت مشاهده تاول‌های دردناک بر روی نواحی مختلف پوست سریعا به دکتر پوست مراجعه کنید. به محض اینکه به دکتر مراجعه می‌کنید به منظور اطمینان خاطر و تشخیص دقیق‌تر قسمتی از تاول‌ها برای انجام تست به آزمایشگاه فرستاده می‌شوند که به این کار بیوپسی پوست گفته می‌شود. اگر می‌خواهید اطلاعات بیشتری در مورد بیوپسی پوست بدست بیاورید به این مطلب از درمانکده مراجعه کنید – لینک به مطلب.
به علاوه اینکه به منظور شناسایی آنتی بادی‌هایی که سیستم ایمنی بدنتان تولید می‌کند پزشک به شما انجام آزمایش خون را توصیه می‌کند. همچنین اگر تاول‌ها بعد از چند روز مجددا ظاهر شدند، در قسمت‌های بیشتری از بدن دیده شدند یا تجربه تب، تهوع و احساس ضعف در پاها داشتید، مجددا با پزشک خود تماس بگیرید و سریع یک نوبت معاینه تنظیم کنید.
آیا درمانی برای پمفیگوس وجود دارد؟
درست مانند علائم این بیماری، درمان پمفیگوس هم می‌تواند در هر کیس متفاوت و با توجه به شرایطِ فردِ مبتلا باشد. اما به طور کلی هدف از درمان، توقف رشد تاول‌ها و همچنین التیام تاول‌های فعلی است – که به این منظور دکتر از پمادهای درمانی و گاها قرص کورتیکواستروئید کمک می‌گیرد. این قرص، التهاب موجود در بدن را کاهش می‌دهد. البته که مصرف و دوز بالای آن قند خون و وزن را افزایش می‌دهد و همچنین پوکی استخوان شدید به همراه دارد – به همین خاطر با توجه به شدت بیماری برای فرد تجویز می‌شود.
به یاد داشته باشید که طول روند درمان در هر فرد می‌تواند متفاوت باشد و روند بهبودی برای همه یکسان نیست.
علاوه بر این‌ها داروهایی مانند آزاتیوپرین (ایموران) و مایکوفنولات موفتیل(CellCept) نیز به درمان بیمار کمک می‌کند. هدف از این داروها توقف حمله سیستم ایمنی به بافت‌های خودی است. از طرفی به منظور جلوگیری از عفونی شدن تاول‌ها از داروهای آنتی بیوتیک، ضد قارچ و ضد ویرویسی استفاده می‌شود.
این داروها تنها در شرایطی تجویز می‌شوند که شدت بیماری زیاد نباشد. اما اگر که این عارضه قسمت‌های زیادی از بدن را درگیر کند و در نتیجه آن علائم بیشتری داشته باشید باید تحت مراقبت دائمی باشید و در بیمارستان بستری شوید.
هر کدام از این داروها عوارض جانبی دارند که در صورت داشتن مشکلات جدی مانند بیماری‌های قلبی و عروقی بهتر است با دکتر قلب خودتان مشورت کنید.
سخن پایانی
خب همان طور که دیدید این بیماری می‌تواند سویه‌های مختلفی داشته باشد. برخی ممکن است با چند هفته مراقبت کاملا درمان شوند و برخی هم تا سال‌ها درگیر پمفیگوس خواهند بود. بهترین کار مشورت با دکتر بعد از مشاهده تاول‌هاست. در جلسه معاینه خود می‌توانید برای کسب اطلاعات بیشتر و آگاهی خودتان این سوالات را مطرح کنید:
- چه درمانی برای من مناسب‌تر است؟
- آیا روش‌های درمانی عوارض جانبی دارند؟
- آیا ژنتیک تاثیری در بروز بیماری دارد؟
نظر شما