«قلبش مثل سنگ شده است»، این مثل را برای آدم‌هایی به کار می‌بریم که سنگدل هستند، اما باورش خیلی سخت است که آدم‌هایی باشند که واقعاً بدنشان مثل سنگ شده باشد. گذر زمان آنها را تبدیل به سنگ می‌کند. کافی است یک ضربه کوچک به بدنشان وارد شود تا استخوان‌هایشان به شکلی عجیب و غریب در بدنشان شروع به رشد کند. این بیماری مرموز بسیار نادر است و افرادی که به آن مبتلا می‌شوند رفته‌رفته تمام بدنشان به دلیل رشد استخوان آنقدر سفت و محکم می‌شود که دیگر نمی‌توانند حرکت کنند و حتی غذا خوردن هم برای آنها مشکل می‌شود تا جایی که سرنوشتی جز مرگ در انتظارشان نیست. این بیماری مرموز «فیبرودیسپلازیا اوسفیکانز پروگرسیوا» نام دارد.
ماجرای عجیب هری ایستلاک
اسکلت عجیب و غریب مردی به نام «هری ایستلاک» در محفظه شیشه‌ای در موزه ماترپنسیلوانیا به نمایش گذاشته شده است. پرده‌ای از استخوان سراسر کمر هری را پوشانده، نوارهای استخوانی، جمجمه و ستون فقراتش را قفل و شانه و مفاصلش را سفت و سنگی کرده است. در نگاه اول کاملاً مشخص است که این اسکلت به خود پیچیده و تبدیل به یک تکه سفت و محکم شده است. هری ایستلاک در اواخر دهه 30 قرن بیستم به دلیل ابتلا به بیماری نادر «فیبرودیسپلازیا اوسفیکانز پروگرسیوا» از دنیا رفت، بیماری‌ای که به اختصار به آن «اف‌او‌پی» می‌گویند و عضلات را تبدیل به استخوان می‌کند. دانشمندان به مدت 15 سال تلاش کردند تا با انجام مطالعات گوناگون، راه درمان این بیماری نادر را کشف کنند، این در حالی است که بیشتر بیماران مبتلا به اف‌او‌پی کودکان و نوجوان‌ها هستند. در این بیماری نادر به محض آنکه هرگونه صدمه‌ای به ماهیچه و بافت‌های بدن وارد شود، درست در همان نقطه، استخوانی شروع به رشد می‌کند. استخوان شکل گرفته به سرعت رشد می‌کند و با ترمیم خود، مثل یک استخوان طبیعی داخل بدن باقی می‌ماند. استخوان جدید خیلی زود تبدیل به استخوان دائمی می‌شود و به اسکلت‌های طبیعی می‌پیوندد و همین مسئله باعث می‌شود تا مشکلات حرکتی برای شخص به وجود آید. افراد مبتلا به این بیماری را معمولاً در حالت درازکش و نشسته قرار می‌دهند تا تبدیل شدن بدنشان به استخوان با درد کمتری صورت گیرد. مبتلایان به «اف‌او‌پی» معمولاً ار گرسنگی جان خود را از دست خواهند داد زیرا فک آنها باز نمی‌شود و رشد استخوان در شش‌هایشان موجب خفگی‌شان می‌شود.
سرباز جنگی
پیتر کلاکی سال 1882 متولد شد. او در 16 سالگی به ارتش آمریکا پیوست و وقتی جنگ اسپانیا و آمریکا به پایان رسید 17 ساله بود، بعد از پایان جنگ او چند سالی از خدمت در ارتش استعفا داد اما سال 1904 دوباره به ارتش ملحق شد. دو ماه از ملحق شدن وی به ارتش نمی‌گذشت که در مفاصلش احساس درد و سفت شدن کرد. پس از انجام آزمایشات مختلف روی پیتر بدتر و بدتر شد و تمام مفاصل بدنش حالت پیچیده‌ای به خود گرفت. پیتر رفته‌رفته دیگر نمی‌توانست حرکت کند. وقتی بدن پیتر سفت و سنگی شد او از حرکت باز ایستاد. وی را در حالت نشسته قرار دادند تا او بتواند هم روی تخت دراز بکشد و هم روی صندلی بنشیند. مدت زیادی طول نکشید که پیتر حتی دیگر نمی‌توانست دهانش را باز کند و برای همین دو دندان جلویی او را کشیدند تا وی بتواند غذا بخورد. پیتر وصیت کرد که بدن او را پس از مرگ به موزه ماتر بدهند و از سال 1925 جسد سنگی پیتر روی صندلی چوبی نشسته است.
دختر سنگی با اراده آهنی
وقتی جینی پیپر سال 1958 در میشیگان آمریکا متولد شد همه بدنش ظاهراً سالم به نظر می‌رسید به‌غیر از انگشت شست پایش که کوتاه و کج بود. پزشکان انگشت نوزاد را اتل‌بندی کرده و او را همراه مادرش از بیمارستان مرخص کردند. دو ماه بعد پشت‌سر جینی متورم شد. سر جینی به جایی برخورد نکرده بود و زخم عفونی هم در بدنش دیده نمی‌شد و برای همین پدر و مادر او متعجب از این اتفاق با خود فکر کردند شاید پس از مدتی تورم سر دخترشان بخوابد و برای همین او را نزد پزشک نبردند. چند روز بیشتر طول نکشید که اثر تورم از بین رفت و دیگر چیزی ظاهر نشد.
اما یک موضوع مادر جینی را نگران کرده بود، جینی نمی‌توانست دهانش را مثل دیگر خواهر و برادرهایش به راحتی باز کند و این‌بار خانم پیپر دخترش را نزد پزشکان مختلف برد تا بلکه بفهمد باز نکردن دهان نشانه بیماری خاصی است یا خیر. جینی چهار ساله بود که کلینیک مایو بالاخره پس از انجام آزمایشات بسیار بیماری او را تشخیص داد. جینی دچار بیماری نادر «فیبرودیسپلازیااوسیفیکانز پروگرسیوا» که به اختصار به آن «اف‌او‌پی» می‌گفتند شده بود. پدر و مادر جینی که تا ان زمان نام این بیماری را هم نشنیده بودند اصلاً نمی‌دانستند دخترشان مبتلا به چه بیماری‌ای شده است. پزشکان به آنها گفتند که اف‌او‌پی بیماری بسیار نادری است که از هر دو میلیون نفر یک نفر در جهان به آن مبتلا می‌شود.
سال‌ها بعد
55 سال گذشت و همه بدن جینی تبدیل به استخوان سنگی شده بود. اگرچه جینی تبدیل به انسانی نیمه‌سنگی شده بود اما او در سن 25 سالگی یک کار بزرگ در زندگی‌اش انجام داد و آن تأسیس انجمن بین‌المللی «فیبرودیسپلازیا اوسیفیکانز پروگرسیوا» بود. او روی صندلی چرخداری می‌نشست که با زاویه 30 درجه حرکت می‌کرد. دستان او شکل تاشده‌ای به خود گرفته بود. دست چپش نزدیک بازوی راستش قفل شده بود. با دست کشیدن روی دست چپ جینی، استخوان‌های بلند، انحنادار و نامنظم او را کاملاً می‌شد حس کرد. وقتی جینی می‌خواست صحبت کند لب پایینش را به سختی تکان می‌داد. استخوان‌ها، گردن او را بی‌حرکت کرده بودند و برای نگاه کردن به اطراف، فقط چشم‌هایش را تکان می‌داد. دست راست جینی همیشه روی دسته کنترل صندلی چرخدارش بود و فقط مفصل دست راستش بود که قدرت حرکت داشت.
تشکیل خانواده، آرزوی دختر سنگی
راشل وبنارد یکی دیگر از افراد مبتلا به «فیبرودیسپلازیا وسیفیکانزپروگرسیوا» اهل آمریکاست.
ماهیچه‌ها، تاندون‌ها و اعضای بدن راشل نیز رفته‌رفته در حال تبدیل شدن به استخوان است. بیماری نادر راشل رفته‌رفته بدن او را سفت و سخت کرده است. او اکنون به سختی می‌تواند دستان و سرش را تکان دهد. راشل برای اینکه بتواند مستقیم راه برود مجبور است همیشه کفش پاشنه‌بلند بپوشد. از آنجا که افراد مبتلا به اف‌او‌پی، با رشد استخوان در بدنشان از حرکت باز می‌مانند باید انتخاب کنند که با پیشرفت بیماری، بقیه عمرشان را می خواهند نشسته بگذرانند یا ایستاده سپری کنند.
هر چند راشل هم روزی بایست این تصمیم را بگیرد اما او تا پیش از رسیدن به آن مرحله تمام تلاش خود را می‌کند تا از زندگی‌اش لذت ببرد. او سال 2008 از نامزد خود خواست تا پیش از اینکه تبدیل به سنگ شود با یکدیگر ازدواج کنند. او درباره بیماری‌اش می‌گوید: «پایان زندگی‌ام روی صندلی چرخدار بدترین کابوس زندگی‌ام بود و برای همین دوست داشتم تا وقتی می‌توانم راه بروم به آرزوهایم برسم.»
اما ازدواج تنها آرزوی راشل نبود. او و نامزدش پس از ازدواج تصمیم گرفتند صاحب فرندی شوند و این موضوع را با پزشک خانواده در میان گذاشتند، با وجود آنکه بارداری ممکن بود استخوانی شدن راشل را سرعت ببخشد اما او این خطر را به جان خرید و تصمیم گرفت بچه‌دار شود.
پزشکان به راشل اخطار دادند که روند استخوانی شدن او با بارداری بیشتر می‌شود و حتی تا 50 درصد امکان دارد که فرزندش نیز مبتلا به اف‌او‌پی شود اما او تصمیم خودش را گرفته بود.
4545
نظر شما